ケース ウェスタン リザーブ大学の NPDPSC は、プリオン病の理解を深めるために CDC の資金提供を受ける



Case Western Reserve University の National Prion Disease Pathology Surveillance Center (NPDPSC) は、疾病管理予防センター (CDC) からの助成金更新の一環として、最大 2000 万ドルの資金を受け取り、どのように、そしてなぜプリオン病なのかをよりよく理解することになります。人間と動物の両方に見られる退行性脳疾患 – 発達し、広がる。

5 年間の助成期間は今月から始まり、センターはプリオン病に関連する研究と診断活動を継続することができます。

プリオン病は、ウイルスや細菌によって引き起こされる他の感染性疾患とは異なります。 それらは、脳内の正常なプリオンタンパク質が形を変えて凝集し、神経細胞に損傷を与えるときに発生します. 損傷により、脳組織にスポンジのような小さな穴ができます。

死を急速に早めるこれらの疾患の既知の治療法はありません。

アメリカで初めて

NPDPSC は米国で唯一のこの種のセンターであり、全国からのプリオン病が疑われる症例の剖検と神経病理学的検査を調整していると、NPDPSC の所長であり、センターの主任研究員である Brian Appleby 氏は述べた。 局所解剖は現場で行われ、他のケースは NPDPSC が調整するプロバイダーのネットワークを通じて他の場所で行われます。 サーベイランス センターは、1997 年にケース ウエスタン リザーブ大学の神経病理学部門に Pierluigi Gambetti によって設立されました。

NPDPSC は、プリオン病の症例から組織サンプルと臨床情報を収集して、その発生率を監視し、シカからヒトに伝染する慢性消耗病など、これらの疾患が他のヒトまたは動物から獲得された可能性のある症例を調査します。 追加の助成金により、監視を継続し、新しい人獣共通プリオン病の出現を監視することができます。」


Brian Appleby 氏、NPDPSC 所長兼センター主任研究員

「このセンターはまた、プリオン病の臨床リファレンス ラボを運営し、脳脊髄液検査を実施しています。CDC の資金提供は、脳組織検査を設定し、RT-QuIC (リアルタイム地震誘発変換) と呼ばれる比較的新しい診断検査を使用するために不可欠です。この重要な研究を継続するために、この助成金の更新を受けられることをうれしく思います。」

他の脳疾患とは異なるプリオン病

ヒトプリオン病には、クロイツフェルト・ヤコブ病、ゲルストマン・シュトラウスラー・シャインカー症候群、致命的な家族性不眠症などが含まれます。 動物のプリオン病には、一般に「狂牛病」として知られる牛海綿状脳症、鹿に見られる慢性消耗病、羊や山羊に見られるスクレイピーがあります。

人々のプリオン病の症状には、記憶喪失、会話や歩行の困難、行動の変化などがあります。これらの症状は、アルツハイマー病や他の認知症によく似ており、診断が困難です。

ヒトのプリオン病は、汚染された食品や感染した医療機器との接触、プリオンタンパク質をコードする PRNP 遺伝子の突然変異、または散発的に原因不明のプリオンタンパク質の異常な折り畳みによって遺伝する可能性があります。

CDC によると、2020 年の最も一般的なプリオン病であるクロイツフェルト-ヤコブ病は、500 人以上の死亡者を占めています。

ソース:

ケース ウエスタン リザーブ大学



Source link